本期主讲医师
王斯宇医学硕士，何怡华教授胎儿心脏病母胎医学研究团队成员。主要研究方向为：成人及胎儿超声心动图等。本期主讲内容本期由王斯宇医生为大家带来致心律失常性右室心肌病的相关知识。
本期给大家讲解关于致心律失常性右室心肌病（ARVC）的基本知识，我会结合一些病例给大家讲一下它的定义、发展史、致病因素；同时探讨命名的变化、成像模式及诊断标准；这个疾病未来的方向及发现的更多的致心律失常的因素。
首先我们看一个并不常见的心肌病，在年被首次报道，这个疾病的基本特点是右室结构和功能的改变，病理显示是正常心肌被纤维脂肪组织取代。
疾病初始时，主要累及右心室三角区，右室漏斗部、右室心尖及右室前壁。最近研究发现，ARVC时，也可伴有左室功能不全，甚至有学者提出，将疾病改名，因为这个疾病涉及到两个心室的异常。我们可以观察到，在一定压力下，左室后外侧壁更加脆弱。有研究者发现，70-80%的ARVC累及左室。然而，由于小的样本量及最先出现的是右室功能异常，导致在ARVC的诊断准则中，并未将累及左室作为诊断标准。随着我们对这个疾病的认识逐步提高，专家们意识到，这可能是疾病后期的表现。
在患有此疾病的亲属中，有30-50%的可能性会有异常的心电检查结果。好发人群为30岁左右的青壮年男性，很少有患者在12岁以前发病。不幸的是，这是一个十分可怕的疾病，在出现心脏性猝死之前，患者可能没有任何临床表现。心源性猝死往往出现在年轻患者中，通常是由运动引发的。这个疾病也会呈现出有症状的心律失常，心律不规则、非持续性室性心动过速、室性心动过速、左束支传导阻滞等。
关于此类心肌病，从出生开始心肌就开始发生变化，你可以看到进展性的右室正常的心肌结构被脂肪和纤维组织取代。
接下来，我们讨论一下ARVC的病因学，基因突变发生于编码区的蛋白和其它位置的蛋白。此疾病会出现二次打击现象，持续运动的病人可能更容易表达出这个疾病相应的表型，右室的抗压能力也会更弱。
这是一个关于ARVD的假说的相关流程图,证实了之前的机械应力的术语对于该疾病确实是错误的。这个疾病发生的基础是突变产生了有缺陷的蛋白，失去了正常的蛋白连接及纤维组织取代了心肌细胞，导致了室性心律失常，逐渐发展成右室功能不全和扩张。（未完待续）
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