二尖瓣关闭不全
(一)病因和病理
病损部位
病因
瓣叶
1.风湿性损害最为常见
2.二尖瓣脱垂
3.感染性心内膜炎、穿通性或非穿通性损伤均可损毁二尖瓣叶
4.肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动导致二尖瓣关闭不全
5.先天性心脏病,心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂,导致二尖瓣关闭不全
瓣环扩大
1.任何原因引起左心室增大均可造成二尖瓣环扩大而导致二尖瓣关闭不全
2.二尖瓣环退行性变和瓣环钙化
腱索
先天性或获得性的腱索病变(过长、断裂缩短或融合)
乳头肌
AMI并乳头肌坏死及其他少见原因(脓肿、肉芽肿及淀粉样变等)
(二)病理生理
分类
病理生理变化
急性二尖瓣关闭不全
收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房,与肺静脉回流至左心房的血流汇总,在舒张期充盈左心房,致左心房和左心室容量负荷骤增,左心室来不及代偿一左心室舒张末压急剧T一急性左心衰竭
慢性二尖瓣关闭不全
左心房的顺应性增加,左心房扩大。同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加,左心房、左心室舒张末压不会明显上升,代偿期较长;持续严重的过度容量负荷一左心衰竭一肺淤血一肺动脉高压一右心衰竭
(三)症状
1.急性轻度二尖瓣反流症状较轻。严重反流(如乳头肌断裂)迅速出现急性左心衰竭,甚至发生急性肺水肿或心源性休克。
2.慢性
(1)轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状,严重反流者早期出现疲乏无力,晚期发生呼吸困难。
(2)风湿性心脏病:无症状期常超过20年,一见出现明显症状,多已有不可逆的心功能损害。
(3)二尖瓣脱垂:一般二尖瓣关闭不全较轻,多无症状,严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭。
(四)体征
1.急性心尖搏动为高动力型。P:亢进。心尖部反流性杂音于第二心音前终止,而非全收缩期杂音,低调,呈递减型,不如慢性者响。
2.慢性
(l)心尖搏动:呈高动力型,左心室增大时心界向左下移位。
(2)心音:风湿性心脏病瓣叶缩短,导致重度关闭不全时,第一心音减弱。二尖瓣脱垂和冠心病时第一心音多正常。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音。
(3)心脏杂音。
风湿性心脏病患者(前叶异常者)可闻及全收缩期吹风样高调一贯型杂音,在心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异常者杂音向胸骨左缘和心底部传导。
二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显,并向左腋下和左肩胛下区传导。
(五)实验室和其他检查
1.X线检查急性者心影正常或左心房轻度增大,伴明显肺淤血甚至肺水肿征。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。
2.心电图急性者心电图正常。慢性者有左心房增大,左心室肥大及非特征性ST-T段改变。少数有右心室肥大征。
3.超声心动图M型超声心动图和二维UCG不能确定二尖瓣关闭不全。脉冲多普勒和彩色多普勒UCG血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束,诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达l00%,且可半定量反流程度。二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征,有助于明确病因。
4.放射性核素心室造影测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动时EF,以判断左心室收缩功能。左心室/右心室心搏出量2.5提示严重反流。
5.左心室造影观察收缩期造影剂由左心室反流入左心房的量,为半定量反流程度的“金标准”。
(六)诊断
1.急性者:患者突发呼吸困难、心尖区出现典型收缩期杂音、X线提示心影不大而肺淤血明显,且有明确病因可寻(如二尖瓣脱垂、IE)。
2.慢性者:心尖区有典型的收缩期吹风样杂音伴左心房和左心室增大,诊断可成立,确诊有赖于UCG。
3.急、慢性二尖瓣关闭不全
急性二尖瓣关闭不全
慢性二尖瓣关闭不全
从瓣膜受损到出现症状的时间
立即
数十年
症状
症状明显
可无症状
左心室大小
正常
扩大
左心房大小
正常
扩大
左心室充盈压
增高
正常或轻度增高
心排出量
降低
正常或降低
心电图
无左心室肥厚
左心室肥厚
胸部X线检查
肺水肿的表现,心脏无扩大
左心房、左心室扩大
治疗
常需紧急外科治疗、主动脉瓣狭窄
药物和(或)外科
(七)鉴别诊断
1.三尖瓣关闭不全胸骨左缘第4、5肋间全收缩期杂音,在三尖瓣区最清楚,杂音在吸气时增强,伴颈静脉和肝脏收缩期搏动。
2.室间隔缺损为全收缩期杂音,在胸骨左缘第3、4肋间最清楚,常伴胸骨旁收缩期震颤。
3.主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄者杂音位于胸骨右缘第2肋间;肺动脉瓣狭窄者杂音位于胸骨左缘第2肋间;肥厚性梗阻型心肌病者杂音位于胸骨左缘第3、4肋间。UCG可确诊。
4.二尖瓣关闭不全与二尖瓣狭窄的鉴别
二尖瓣关闭不全
二尖瓣狭窄
并发症
心房颤动(3/4)、感染性心内膜炎(较多见)、体循环栓塞(少见)、心衰、二尖瓣脱垂
心房颤动、感染性心内膜炎、血栓栓塞致右心衰竭、肺部感染、急性肺水肿
病程
从风湿性心脏病至出现二尖瓣关闭不全症状20年
从急性风湿热至形成二尖瓣狭窄至少需2年
分级
左房最大反流束面积4cm2为轻度反流、4-8cm2为中度反流、8cm2为重度反流
瓣口面积1.5-2cm2为轻度狭窄,二尖瓣狭窄瓣口面积1.1.5cmz为中度狭窄,二尖瓣狭窄瓣口面积≤lcm2为重度狭窄
临床表现
(l)急性:劳力性呼吸困难、左心衰、肺水肿(2)慢性:轻症者可终身无症状,严重者疲乏无力、肺淤血出现较晚
二尖瓣瓣口面积1.5cm。才出现症状如呼吸困难、咯血、咳嗽、声嘶等
听诊
①心尖部全收缩期吹风样高调一贯型杂音;②第一心音减低;③肺动脉高压时可有P2亢进、分裂
①心尖部隆隆样舒张中晚期杂音,伴震颇;②心尖区第一心音亢进和开瓣音;③肺动脉高压时可有P2亢进、分裂;④肺动脉扩张致肺闭可出现该区舒张早期吹风样杂音(Graham-Steel杂音)
心尖搏动
高动力型(心尖搏动有力,可呈抬举性)
正常或不明姓
心脏
左室、左房增大
左房扩大为主
诊断
脉冲多普勒和彩色多普勒敏感性达到(M型和二维UCG不能确诊)
超声心动图是确诊的可靠方法
(八)治疗
1.急性二尖瓣关闭不全治疗目的是降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因。
(1)内科:扩血管药(硝普钠)、利尿剂(呋塞米)、洋地*(毛花苷丙)等。
(2)外科:紧急、择期或选择性手术(人工瓣膜置换术或修复术)。
2.慢性二尖瓣关闭不全
(1)内科治疗
①预防IE。风湿性心脏病病者预防风湿活动。
②无症状、心功能正常者无需特殊治疗,应定期随访。
③心房颤动:复律、控制心室率、抗凝(华法林)。
④心力衰竭:限钠盐摄入,利尿剂、ACEI或ARB、B受体阻滞剂、洋地*。
(2)外科治疗:恢复瓣膜关闭完整性的根本措施。
慢性二尖瓣关闭不全的手术适应证:①重度二尖瓣关闭不全伴NYHA心功能分级Ⅲ或Ⅳ级;②NYHA心功能分级Ⅱ级伴心脏大,左室收缩末期容量指数(LVESVI)30ml/m2;③重度二尖瓣关闭不全,LVEF↓,左心室收缩及舒张末期内径增大,LVESVI高达60ml/m2,呈无症状也应考虑手术治疗。
(3)手术方法
①二尖瓣修补术:瓣膜损坏较轻,瓣叶无钙化,瓣环有扩大,但瓣下腱索无严重增厚者。
②二尖瓣置换术:瓣叶钙化,瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者。
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