肥厚型心肌病（HCM）一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚。绝大部分HCM呈常染色体显性遗传，约60％的成年HCM患者可检测到明确的致病基因突变。关于HCM的诊断和治疗，你了解多少呢？
01以下哪个发现最符合HCM诊断？
A.二尖瓣收缩期前移
B.左心室功能呈高动力型
C.左心室舒张末期最大壁厚20mm
D.乳头肌异常插入二尖瓣前叶对于成人患者，左心室任何节段的最大舒张末期壁厚≥15mm且无其他心脏、血管或全身性病因，则可作出HCM临床诊断。对于有HCM家族史的患者，或基因检测结果为阳性的患者，左心室壁厚13-14mm可诊断HCM。二尖瓣小叶收缩期前移和高动力型左心室功能在HCM患者中很常见，但都不是诊断性的。类似的，以下表达虽然很常见，但对诊断并不重要：右心室肥厚，乳头肌肥厚和心尖移位，心肌隐窝，乳头肌直接异常插入二尖瓣前叶（没有插入腱索），拉长的二尖瓣小叶，心外膜冠状动脉的心肌桥。02HCM最常见的症状是什么？
A.呼吸困难
B.心悸
C.头晕
D.心源性猝死呼吸困难和胸痛时HCM的常见症状，其原因可能是舒张功能障碍或失代偿性心衰相关的LV充盈压升高，心肌需氧量增加或者微血管功能受损。对于有冠状动脉粥样硬化危险因素的患者，或胸痛不能通过服药缓解，应考虑心外膜冠状动脉疾病。很多HCM患者可能没有症状，只是偶然或者通过家庭筛查确诊。心源性猝死是HCM最危重的情况，在青春期前和青春期儿童和青少年中发生率较高，特别是在极度劳累时。03以下哪种是HCM的基本成像方式？
A.有创血液动力学检测
B.心脏核磁共振
C.经胸超声心动图
D.负荷超声心动图超声心动图是评估HCM患者新症状和恶化症状的基本成像方式。心脏MRI是一种重要的补充成像技术，可提供心脏的高空间分辨率和全断层扫描成像，以及在注射造影剂后的延迟图像上评估心肌纤维化（使用晚期钆增强成像）。当超声心动图检查结合病史不能确诊HCM时，心脏MRI可以明确诊断。对于有明显限制性心衰症状史的患者，或者当心脏影像学上左室流出道梯度存在与否或者大小不明确时，有创性血流动力学检测可能有用。另外，有创性血流动力学检测还可提供有关心输出量和充盈压的额外信息。超声心动图检查不能明确左室流出道梗阻是否存在或者不能确定严重程度时，负荷超声心动图可能是有益的。04关于HCM的体格检查，以下哪个说法最准确？
A.可闻及收缩期射血性杂音，放射至颈动脉处或颈部
B.S3奔马律在成年人中很常见
C.没有左室流出道梗阻的患者体格检查可能是正常的
D.流出道梗阻体征可通过刺激性动作引起，休息时无梗阻没有左室流出道梗阻的患者体格检查结果可能是正常的。HCM的典型体征包括：收缩期杂音，颈动脉搏动异常，第四心音（S4），心尖搏动最强点明显。收缩期射血性杂音通常为渐强-渐弱杂音，在心尖和胸骨左缘之间更容易听到，可放射到胸骨上切迹而不是颈动脉或颈部。S3奔马律在儿童HCM患者中很常见，在成人中出现提示失代偿性充血性心力衰竭。流出道梗阻体征在休息时和刺激性动作下均可出现，后者包括Valsalva动作和从蹲位站立。05关于梗阻性HCM患者的管理，以下哪项表述最准确？
A.药物的有效性取决于流出道阻塞的程度
B.有症状的梗阻性HCM患者禁用低剂量利尿剂
C.无论症状如何，HCM患者均禁用低剂量利尿剂
D.β受体阻滞剂通常被认为是大多数患者的一线药物非血管舒张β受体阻滞剂通常是一线治疗药物。钙通道阻滞剂维拉帕米或地尔硫?可作为β受体阻滞剂的替代或者二者联合使用。对于这两类药物中至少一种治疗反应不佳时，可能需要丙吡胺或室间隔减容治疗（SRT）。流出道梗阻是动态的（可变且依赖于负荷），因此应根据患者的症状状态评估药物的有效性。HCM患者的动态左心室流出道梗阻受全身血管阻力（平均动脉压）、左心室腔大小（容积状态）和左心室收缩力（收缩力）的影响。因此，对于症状性梗阻性HCM，应避免使用降低全身血管阻力的药物和减少左心室容积的药物，前者包括单纯的血管扩张剂如二氢吡啶类钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂，后者即大剂量利尿剂；此外，不应使用增加左心室收缩力的正性肌力药物。然而，低剂量利尿剂如果与其他一线药物一起使用，可能对缓解持续性呼吸困难或充血症状有帮助。低剂量利尿剂和/或血管扩张剂可谨慎用于治疗合并症，如顽固性高血压，或保护无症状患者的肾功能。06关于已确定的心源性猝死（SCD）临床危险因素，以下哪项陈述最准确？
A.任何左心室节段的壁厚为25mm是主要危险因素
B.二级亲属在55岁时有SCD史是一个重要的危险因素
C.与老年患者相比，年轻患者发生SCD的风险更高
D.对运动的异常血压反应是风险评估的重要组成部分在HCM患者中，年轻人的SCD风险高于老年人。60岁以上病情稳定的患者发生SCD的风险非常低。因此，主要标志物的风险分层策略最适用于青壮年和中年患者。当前的SCD风险评估不再包括对运动的异常血压反应作为风险评估的常规部分。已确定的主要风险因素包括：?心脏骤停、室颤或持续性室速的个人史；
?至少一名50岁以下的一级或其他亲密家庭成员有明确或可能归因于HCM的猝死、心脏骤停或持续性室速史；
?任何左心室段壁厚≥30mm；根据心脏病专家的判断，患者的临界值≥28mm（成人）；
?近期晕厥史被认为可能由心律失常引起；
?左心室心尖室壁瘤；
?左心室射血分数降低（≤50%）。07哪种情况是HCM成人患者最大的未满足的治疗需求？
A.心源性猝死
B.心力衰竭
C.深静脉血栓形成
D.急性心包炎对心源性猝死的有效预防提高了HCM患者的生存率，心力衰竭成为成人患者最大的未满足的需求。近年来，基于无创风险标志物的风险分层策略可有效识别出猝死风险高的患者，部分患者可植入ICD。心力衰竭成为HCM患者死亡的主要原因。在HCM患者中，射血分数50%表示收缩功能明显受损和SCD风险增加。08关于HCM药物治疗，哪项陈述最准确？
A.对于房颤患者，无论CHA2DS2-VASc评分如何，均应给予直接口服抗凝剂（NOAC）或华法林抗凝治疗
B.丙吡胺不应与另一种具有房室结阻滞特性的药物联合使用
C.为基因型阳性、表型阴性患者提供抢先药物治疗（Preemptivemedicaltherapy）
D.有证据支持使用钙通道阻滞剂联合β受体阻滞剂治疗HCM患者HCM合并持续性或阵发性房颤患者的卒中风险增加，应进行抗凝治疗（NOAC或华法林），无论CHA2DS2-VASc评分如何。基因型阳性、表型阴性的患者不接受药物治疗。虽然钙通道阻滞剂与β受体阻滞剂联合用于HCM患者尚无证据支持，但这种联合治疗可能有助于管理高血压。资料来源：1.JamshidShirani.FastFiveQuiz:HypertrophicCardiomyopathyPresentationandDiagnosis-Medscape-Jul30,.2.JamshidShirani.FastFiveQuiz:ObstructiveHypertrophicCardiomyopathyManagement-Medscape-Jul30,.推荐阅读：我国首部肥厚型心肌病诊断及治疗指南发布肥厚型心肌病的治疗，这些你都需要知道肥厚型心肌病≠心肌肥厚，掌握四个诊断步骤白玲：心肌病定义和分型的前世今生预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇