生命在于运动，但年轻人运动猝死并不罕见：年5月浙江余杭的一个小伙晨跑到半路时突然晕倒猝死；年8月福建一个26岁的小伙子打球猝死；跑马拉松的运动员也频传猝死的情况。而在这些年轻人的猝死中大约有30%是被有“运动猝死杀手”之称的肥厚型心肌病(HCM)所致。
什么是肥厚型心肌病？
TITLE1、概念肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，已左室血流充盈受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病。
TITLE2、流行病学一些来源于特定人群的患病率调查发现原发性心肌病并不少见。中国原发性心肌病患病率为80/10万，粗略估算中国成人原发性心肌病患者超万。原发性心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，原发性心肌病相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的原发性心肌病患者年死亡率为2%~4%，心脏性猝死是最常见的死因之一。
TITLE3、病因人的心脏分四个腔，分别是左心房、右心房、左心室、右心室。在左心室和右心室之间就是室间隔。异常基因（基因突变）会导致心肌异常增厚。当心脏两个心室之间的室隔严重变厚时，就会限制血液流出心脏（肥厚型梗阻性心肌病）。有些肥厚型心肌病患者，血流没有受到显着的阻断（非梗阻性肥厚型心肌病）。然而，心脏的主要泵室（左心室）会变得僵硬，减少了心室可以容纳的血液量，和心脏每次跳动时泵出到身体的血量，并引起一系列症状。
TITLE4、临床症状原发性心肌病临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的原发性心肌病患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
（1）呼吸困难：为最常见症状，约占有症状病人的90%。
（2）胸痛：常因劳累引发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，但冠脉造影正常。
（3）心悸：与心功能减退和心律失常有关。常为室性早搏和心房纤颤所致。
（4）晕厥及猝死：主要是由于左室流出道梗阻和心律失常。
4.肥厚型心肌病的诊断
因为该病有可能在没有出现心肌肥厚、或者任何症状出现之前就出现恶性心律失常而导致猝死，所以早期的诊断和评估尤为重要。
心电图：HCM患者心电图变化出现较早，可先于临床症状。
超声心动图：可确认是否存在室间隔肥厚。
心脏核磁共振成像（CMR）：准确性、敏感性要高于超声心动图，更好的评价间隔及室壁厚度
基因检测：可早期确诊并鉴别HCM，评估猝死风险，并发现家族中其他可能的发病者，从而免于长期的临床评估、随访观察以及家族遗传。携带多个（≥2个）HCM相关致病基因突变比携带一个突变的患者危险度高，易发生恶性心律失常或心源性猝死（SCD），预后差。
TITLE5.肥厚型心肌病的治疗（1）对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。
（2）避免剧烈运动：特别是竞技性运动及情绪紧张。
（3）药物治疗
避免应用洋地*制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。
β受体阻滞剂心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。
钙离子拮抗剂异搏定、硫氮卓酮。
抗心衰治疗（终末期）可用利尿剂及扩血管药。
抗心律失常乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。
（4）室间隔肌切除术：对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者适用。
（5）双腔起搏：预后尚难确定。
（6）经皮腔间隔心肌化学消融术（PE-MA）：是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗HCM的一种新方法。
（7）预防猝死：对于高危患者，除避免剧烈运动和药物治疗外，还应安装植入式心脏复律除颤器。
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