01
DCM诊断标准
DCM的临床诊断标准如下:①左室舒张末内径5.0cm(女性)和5.5cm(男性),或大于年龄和体表面积预测值的%,即预测值的2倍SD+5%。②左室射血分数45%或左室射血分数缩短25%,发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先心病或缺血性心脏病。收缩功能减低非扩张型心肌病(HNDC)的临床诊断标准:①双心室无扩张;②左室射血分数45%或左室射血分数缩短25%,发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先心病或缺血性心脏病。02
DCM的早期诊断与筛查
符合以下条件者,应进行DCM的早期筛查:(1)出现不明原因的心脏结构/功能变化,具有以下之一者:左心扩大但左室射血分数正常;左室射血分数为45%~50%;心电传导异常。(2)检测出与心肌病变有关的基因变异。(3)抗心肌抗体检测为阳性。(4)磁共振对比剂延迟强化检查显示心肌纤维化。03
DCM的病因诊断
基于遗传学,将心肌病分为原发性和继发性:家族性和获得性DCM为原发性DCM;继发性DCM是指全身性系统性疾病累及心肌,心肌病变只是系统性疾病的一部分。在获得性DCM中,我国人群最常见的获得性DCM类型包括酒精性DCM、围产期DCM、心动过速性DCM。①酒精性DCM:符合DCM临床诊断标准,长期过量饮酒,既往无其他心脏病病史,早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。②围产期DCM:符合DCM临床诊断标准,妊娠最后1个月或产后5个月内发病,排除既往心肌病病史。③心动过速性DCM:符合DCM临床诊断标准,具有发作时间≥每天总时间的12%~15%的持续性心动过速。常见的继发性DCM类型包括自身免疫性心肌病、代谢内分泌性和营养性疾病、其他器官疾病并发心肌病:①自身免疫性心肌病:符合DCM临床诊断标准,具有系统性红斑狼疮、胶原血管病、白塞氏病等证据。②代谢内分泌和营养性疾病:符合DCM临床诊断标准,具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉*碱代谢紊乱、微量元素缺乏致心肌病等证据。③其他器官疾病并发心肌病:尿*症性心肌病、贫血性心肌病、淋巴瘤浸润性心肌病等,符合DCM临床诊断标准。04
DCM检查方法
超声心动图是诊断和评估DCM的重要检查方法。DCM在超声心动图上表现为心脏扩大、左室壁运动减弱、左室收缩功能下降。
①心脏扩大:早期左心室扩大、后期各心腔均有扩大。可合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压。②左室壁运动减弱:多数为左室壁运动弥漫性减弱、室壁变薄,有时合并有右室壁运动减弱。③左室收缩功能下降:左室射血分数45%、缩短率25%合并有右室收缩功能下降时,三尖瓣环位移距离1.7cm、右室面积变化分数35%。心脏磁共振对比剂延迟强化技术不仅可以准确检测DCM患者心肌功能,而且能清晰识别心肌组织学特征,包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活检等,是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段,对DCM风险的评估和预后的判断具有重要价值。05
DCM的治疗
DCM防治的宗旨是阻止基础病因介导心肌损害,有效控制心力衰竭和心律失常,预防猝死和栓塞,提高DCM患者的生活质量和生存率。DCM治疗的核心是针对病因进行干预,可按照如下流程进行管理。06
DCM多学科管理
注意休息:患者在心衰失代偿期应在床上进行肢体运动,以防止血栓形成;
限钠和限水:钠盐3g/d,液体入量1.0~1.5L/d;
控制心衰加重的外在因素:控制体重,避免肥胖或恶病质;控制合并症如病*感染、高血压、糖尿病、贫血等;
适当运动:心衰病情稳定后,进行适当的有氧运动;
改善睡眠:作息时间规律,保证充足睡眠;
加强心理辅导:正视DCM和心衰,配合治疗,减轻精神压力;
长期随访:不断优化治疗方案,提高患者依从性,指南指导下进行规范化管理。
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