Brugada综合征是一种遗传性通道病，可增加心脏性猝死（SCD）的风险。大约25％的Brugada综合征患者表现为SCN5a钠通道突变。Brugada综合征的快速诊断对于治疗至关重要，其目的在于逆转诱因以抑制/终止恶性心律失常。患者的基线心电图结果可能是正常的，造成漏诊，需要进行激发试验。
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病例报告
50岁女性，既往有高血压和高脂血症病史，因发热、腹痛来诊。入院前无胸痛、心悸和晕厥。诊断为急性阑尾炎。基线心电图无显著异常。术前患者突发室颤，发现时呼之不应，给予J双相电击终止发作。除颤后，患者心电图显示新出现的ST段抬高，右束支传导模式，V1和V2导联持续性ST段抬高，符合1型Brugada综合征（图1）。图11型Brugada综合征讨论
患者除颤后的心电图显示为1型Brugada综合征，V1、V2导联ST段抬高＞2mm，在右束支阻滞情况下T波倒置。Brugada综合征患者的QTc是正常的，因为常见的突变涉及钠通道缺陷，而与导致QTc异常的钾通道缺陷不同。植入自动心律转复除颤器（AICD）可预防心脏性猝死。但该患者存在活动性感染，属于AICD的禁忌证。给予奎尼丁治疗，并计划使用异丙肾上腺素预防电风暴。此外，给予补液、补充电解质以及退热药物治疗。围术期，患者接受了异丙肾上腺素输注。给予简单的腹腔镜阑尾切除术，缓慢进行腹腔注气和放气以避免增加迷走神经张力，诱发心律失常。患者未再发心律失常。超声心动图结果正常。出院前，感染控制后植入了AICD。追问家族史，患者父亲在45岁时突然去世，遂建议患者及一级亲属进行基因检测。文献索引：KierstenFrenchu,ShaneFlood,LaurenRousseau,AthenaPoppas,AntonyChu.BrugadaSyndrome:DeathRevealsitsPerpetrator.JACC:CaseReports.;1(1).预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇