肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是复杂的常染色体显性遗传心肌病，与超过27个基因的数百个突变相关，其中大多数基因编码肌节结构。HCM是青少年和运动员猝死的最常见原因之一，发病率约为1/，可发生于任何年龄，男性发病率及发病年龄均高于女性；肥厚部位以室间隔居多，呈非对称性；组织学特征是心肌细胞异常肥大、排列紊乱及心肌间质纤维化。
HCM患者早期常无明显症状，随疾病进展，可继发心律失常、心力衰竭或心源性猝死等。心脏磁共振特征追踪（cardiacmagneticresonancefeaturetracking，CMR-FT）技术目前以评估左心室功能为主，而左心房、右心房及右心室功能亦是不良预后的独立预测因子，且对拟定临床治疗方案及评价疗效具有重要意义。本文对CMR-FT用于HCM研究进展进行综述。
1.CMR-FT技术
CMR-FT技术是非侵入性定量评估心肌组织整体及局部运动形变的图像后处理技术，无需特殊扫描序列及对比剂，可基于常规序列采集图像进行处理。心肌应变（myocardialstrain，MS）用于量度心肌形变，即心动周期不同心肌节段从初始长度到最大长度的变形程度，以应变率表示形变发生速率。采用CMR-FT测量纵向、径向及环向各参数值定量评估MS，可客观、准确地反映心肌整体和局部的功能变化，已广泛用于心血管疾病。
2.CMR-FT测量参数
既往关于心脏各心腔应变的研究较多，且颇具临床参考价值。TAYLOR等测量名健康人左心室应变（leftventricularstrain，LVS），纵向峰值应变（longitudinalpeakstrain，LPS）为（-21.3±4.8）%，环向峰值应变（peakcircumferentialstrain，PCS）为（-26.1±3.8）%，径向峰值应变（peakradialstrain，PRS）为（39.8±8.3）%。KOWALLICK等测量16名健康志愿者左心房应变，其左心房总应变为（31.8±5.4）%，主动应变为（7.6±3.1）%，被动应变为（24.2±5.6）%，正向应变率峰值为（1.2±0.2）/s，舒张早期负向应变率峰值为（-1.6±0.4）/s，舒张晚期应变率峰值为（-0.9±0.4）/s。
TRUONG等评估50名健康志愿者右心室应变，发现LPS为（-22.1±3.5）%，整体、基底部、室中部和心尖部的PCS分别为（-11.7±2.3）%、（-11.0±2.5）%、（-11.2±3.4）%和（-12.9±3.3）%。LIU等测量右心房平均纵向应变（longitudinalstrain，LS），得到其参考值约为（-21.1±3.8）%。
3.CMR-FT用于评估HCM
3.1左心室
HCM患者心肌厚薄不一，纤维呈网络样紊乱排列，心肌存在多个不同方向的收缩，MS下降程度不一致。射血分数（ejectionfraction，EF）可用于评估左心室整体收缩功能，但无法敏感地反映局部心肌功能受损情况，易影响评估病情的准确性。金凤强等发现HCM组心肌整体径向、环向应变均明显低于正常对照组[径向：（27.05±13.35）%vs（40.62±4.92）%，P0.01；环向：（-8.68±5.56）%vs（-20.73±1.56）%，P0.01]，但二者左心室EF（leftventricularEF，LVEF）无明显差异，与HINOJAR等的结果一致，提示CMR-FT可早期评估HCM局部心肌受损。
SHE等报道，以最大左心室壁厚度22.9mm及PRS8.1%联合诊断左心室流出道梗阻的效能最佳，特异度为95.4%，敏感度为70.5%。NEISIUS等发现HCM患者左心室整体LS（globalLS，GLS）明显高于高血压性心脏病患者及正常对照[（-14.7±3.8）%、（-16.5±3.3）%、（-17.2±2.0）%，P均0.01]，提示MS可用于鉴别诊断部分心血管疾病。SMITH等采用CMR-FT测量30例HCM患者的LVS，随访28个月以上，7例发生心血管事件，其整体径向应变（globalradialstrain，GRS）及GLS均低于未发生心血管事件者，表明MS可早期反映心肌受损，且与预后相关。
HINOJAR等测量74例HCM患者的LVS，随访（25.6±9.9）个月，所有出现不良心血管事件患者收缩期LVS参数均降低；多变量分析表明，左心室肥厚和延迟强化是LVS降低的独立预测因子，提示心肌肥厚及心肌纤维化是HCM疾病进展的重要因素。
LI等观察98例HCM患者MS程度，发现梗阻性亚组左心室整体径向舒张期应变率峰值（peakdiastolicstrainrate，PDSR）、环向PDSR和纵向PDSR均低于非梗阻亚组，提示左心室流出道狭窄可影响左心室舒张功能；平均随访4.5年，纵向PDSR较低患者发生心血管不良事件风险较高；调整其他混杂因素后，多变量分析显示纵向PDSR仍是预测预后的最佳因子。
KALAM等的荟萃分析结果表明，GLS预测重大不良心脏事件的效能高于EF。CMR-FT可定量分析左心室壁运动，有助于早期诊断整体及局部心肌损害，并与预后风险相关，有利于早期诊断、治疗及评估预后。
3.2左心房
左心房连接肺静脉和左心室，室壁较薄，对体积和压力变化敏感，负荷压力增加可致其扩张；而左心房与HCM患者心血管风险和死亡率密切相关。KOWALLICK等证实CMR-FT技术可快速评估左心房LS，且重复性良好。LENG等定量评估30例HCM患者左心房，发现其应变及应变率均降低，提示左心房功能受损。YANG等观察33例非梗阻HCM患者和28名健康人，HCM患者在左心房体积增大前局部应变已低于正常，表明CMR-FT可早期识别左心房功能障碍和心肌形变。
王辉等测量69例心尖HCM患者左心房应变，发现左心房GLS峰值与左心室心尖部心肌厚度及收缩期左心房容积的相关性均较差；心尖肥厚者与健康人左心房整体PCS无显著差异，表明心尖部肥厚主要影响左心室舒张功能而未致左心房自身收缩功能下降。
HINOJAR等观察75例HCM，与正常对照组相比，HCM患者即使左心房容量和左心室充盈压常的，其左心房LS和相关容积指标也已明显降低；平均随访（3.3±1.2）年后，主要终点事件（如心力衰竭、致命性室性心律失常或心血管死亡）风险比为0.85[95%CI（0.73，0.98）]，住院治疗次要终点事件风险比为0.88[95%CI（0.82，0.96）]，左心房LS与之相关，表明左心房LS可能为不良心血管事件的风险预测因素，尤其是心力衰竭和心血管死亡。以CMR-FT定量分析左心房形变是研究心房功能的新方法，对临床和基础研究均具有潜在应用价值。
3.3右心室
右心室室壁薄、小梁较多，解剖结构复杂，较难评估其功能。CMR-FT已成为评估右心室体积和功能的金标准。受解剖等因素影响，左、右心室间可能存在相互作用，右心室MS对判断心脏疾病预后具有重要价值。YANG等证实CMR-FT可快速评估右心室纵向和环向应变，且重复性良好。
LI等评估82例右心室射血分数正常的HCM患者右心室MS，发现伴右心室肥厚HCM患者整体和心尖LPS显著低于无右心室肥厚者和正常对照组，右心室MR延迟钆强化（lategadoliniumenhancement，LGE）阳性患者整体、心尖和室中部LS均显著低于LGE阴性患者和正常对照组，表明CMR-FT可检测右心室EF变化前亚临床MS，且合并右心室肥厚和强化时MS降低更为明显。
BADRAN等通过观察例HCM患者，发现其右心室功能受损，且右心室应变与左心室血流动力学相关。罗琳等同样发现左心室收缩功能障碍可引起前负荷降低、后负荷增加，可使右心室收缩功能受损，进而导致右心室应变降低。
涂春蓉等观察32例HCM患者及32名健康志愿者右心室应变程度，发现右心室环向应变与左心室环向应变及LS呈正相关（r=0.53、0.46，P均0.05），右心室径向应变与左心室径向应变呈正相关（r=0.38，P=0.03），与左心室LS呈负相关（r=-0.47，P0.01），提示右心室应变受LVS影响，即右心室收缩功能在一定程度上受左心室收缩功能影响。以上研究进一步证实HCM可累及左、右心室，左心室功能改变可影响右心室，LVS改变早于右心室，且程度更重。
3.4右心房
右心房壁薄，具有潜在形态变化，跟踪心肌边界在技术操作上甚为困难，导致数据不稳定，是目前缺乏右心房应变相关研究的主要原因之一。
4.小结与展望
CMR-FT是一种简单实用且耗时少的非侵入性技术，可分析整体和节段心肌功能，可比常规评估心功能更为早期敏感地发现MS异常。定量评估HCM患者的MS有助于临床早期发现心肌功能受损，及时给予临床干预，降低卒中、心力衰竭及猝死等不良心血管事件发生率。但CMR-FT评价心脏局部应变功能的可重复性欠佳，仍需要进一步改进，以了解HCM局部应变和不同治疗方案带来的MS改善情况，实现更高的应用价值。
来源：周淑丽,龚良庚.心脏磁共振特征追踪技术在肥厚型心肌病中的应用进展[J].中国医学影像技术,,37(03):-.
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