病例
※病史
◆患者，女性，51岁，活动后胸闷、气促6年，加重2年。医院检查诊断为先天性心脏病，右冠状动脉-肺动脉瘘可能，左房增大，二尖瓣关闭不全，到我院准备行手术治疗。否认高血压、糖尿病、外伤史、晕厥等病史。
※体格检查
◆体温36.1℃，脉搏78次/分，呼吸20次/分，血压/67mmHg。神清，口唇无紫绀；双肺呼吸音清，无啰音，心前区无隆起，心脏浊音界扩大，心率88次/分，窦性心律；腹平软，肝脾未触及，双下肢无水肿，周围血管征阴性。
※心电图
◆窦性心动过缓，偶发房室连接处早搏，ST段改变（ST段在IIIaVLaVFV4-6导联呈水平型或下斜型压低0.5-1mm），T波改变（T波在IaVLV2-6导联双相）。
※心脏彩超
◆左右室壁血流丰富，左冠状动脉起源异常，右冠状动脉增粗，左房增大，轻中度二尖瓣返流，极少量心包积液。
※冠脉CTA
◆左冠状动脉起源于肺动脉主干（先天变异），考虑Bland-White-Garland综合征可能；LM局部瘤样扩张；左房增大，请结合心超检查。
※诊治经过
◆诊断：ALCAPA
◆手术：左冠状动脉起源异常矫治术
◆I术后入ICU予呼吸机辅助呼吸、强心、升压、营养心肌、预防感染、抑酸、化痰、营养支持等治疗；次日拔除口插管并加以抗血小板治疗；监测生命征平稳，术后第2天转普通病房继续康复治疗。
左冠状动脉异常起源于肺动脉
“ACAPA是指左冠状动脉或右冠状动脉及其主要分支起源于肺动脉主干或分支肺动脉近端。临床上以左冠状动脉或其分支异常起源于肺动脉最多见（anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA），又称Bland-White-Garland综合征。是一种罕见的冠脉异位起源的先天性心脏病，其发病率约为三十万分之一。大部分患者在婴幼儿时期夭折，死亡率高达90%。
”1
病因
冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接，心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。
2
临床表现
1.症状
婴儿在出生后2个月内很少出现症状，这是由于此时肺动脉压力高阻止到肺动脉的分流和冠状动脉窃血。心肌梗死是逐渐形成而不是突然发生的。婴儿第1次出现明显症状多在饲乳和活动时，有呼吸短促，继而面色和四肢末梢苍白、冷汗呈现休克状态。嗳气时症状缓解，发作时间缩短，经常延长5～10分钟，以后在精心护理下数天无症状。也可反复发作有不适感，可能为心绞痛。有许多患者不出现上述症状，早期出现心力衰竭的症状和体征。少数儿童在婴儿时有严重症状，以后逐渐好转而无症状。大的儿童和成人可无症状或有呼吸困难、晕厥和劳力性心绞痛等症状。在成人，典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见。
2.体征
心力衰竭体征可有可无。在婴儿心脏往往扩大，以左心室扩大为主。如有左心室衰竭和明显肺动脉高压，可产生右心室增大和肺动脉瓣区第2心音亢进。有二尖瓣关闭不全时，第1心音减弱或消失以及出现心尖区奔马律。二尖瓣关闭不全的杂音可有可无。在胸骨左上缘有连续性杂音可能是动脉导管未闭或畸形冠状动脉到肺动脉的左-右分流。
3
诊断学检查
1心电图
心电图显示病理性Q波和S-T段抬高，左心室高电压提示左心室肥厚。
2超声心动图
对于婴幼儿不明原因左心室显著扩大、收缩功能降低、二尖瓣反流等，应常规筛查冠状动脉起源。二维超声心动图常可见冠状动脉明显增粗，ACAPA，左心室明显增大和活动减弱，左心室舒张末期容积明显增加。彩色多普勒可见成人型ALCAPA，冠状动脉之间粗大丰富侧枝，异位冠状动脉内逆向血流，冠状动脉至肺动脉的异常血流，二尖瓣反流，部分成人型ALCAPA患者超声心动图检查左心室整体射血分数可以正常，但存在节段性的运动异常。部分患者的异位冠状动脉开口未开口于肺动脉窦内，而是位于肺动脉干，更容易被漏诊。
3冠状动脉CT造影
冠状动脉CT造影是诊断ALCAPA的重要方法，可以明确冠状动脉走行、直径及侧枝情况。对于超声心动图无法排除ALCAPA的情况，建议加做CT。
4心导管和造影
如果超声心动图和CT不能明确诊断，可以考虑心导管和造影。通常选择于主动脉根部或者对侧冠状动脉注射造影剂。同期评估左心室舒张末期压力和肺毛细血管楔压等。
5心脏磁共振
对于就诊年龄偏大的儿童或成人，可采用心脏磁共振扫描精确测定心室功能，并且显示心肌灌注情况和心肌纤维化程度，评估存活心肌的范围。
6正电子发射断层成像检查
正电子发射断层成像（PET）检查可以辅助了解心肌存活情况，对于左心功能差、左心室射血分数值低的婴儿型患者尤为重要，如术前超声结果显示左心室射血分数30%的患儿，可行PET检查。
4
手术治疗
手术指征和手术时机
ALCAPA一经确诊，原则上均应尽早手术，重建冠状动脉，恢复双冠状动脉循环。
手术方式
根据具体的冠状动脉与肺动脉解剖，选择合适的手术方式。手术方式包括异位冠状动脉结扎、肺动脉内隧道术、大隐静脉和乳内动脉搭桥手术、左锁骨下动脉翻转吻合术、肺动脉内隧道术、冠状动脉移植重建术等。目前常用的是冠状动脉移植，此外肺动脉内隧道术也有一定应用。
1冠状动脉移植
对于开口位于肺动脉右侧壁或者后侧壁，或能够充分游离的左侧壁起源的情况，可直接行冠状动脉移植，多采用6-0或7-0聚丙烯缝线（普理灵Everpoint缝线）；对于异常冠状动脉预期吻合后张力较大的，可利用肺动脉壁或心包延长重建冠状动脉，吻合至主动脉根部。绝大部分ALCAPA患者都可采用冠状动脉移植进行治疗（ⅠB）。
2肺动脉内隧道术（Takeuchi手术）
对于少部分成人型患者，异常冠状动脉开口于肺动脉左侧，且侧枝丰富，行冠状动脉移植较为困难，也可使用自体的肺动脉壁组织建立内隧道。远期存在肺动脉狭窄、板障狭窄、板障漏等并发症的风险（ⅡB）。
3二尖瓣反流处置
对于合并二尖瓣反流的ALCAPA患者，是否同期处理二尖瓣仍有争议。婴儿型ALCAPA合并二尖瓣反流一般无需同期处理，绝大多数的二尖瓣反流随着ALCAPA矫治后会显著减少。术后左心室功能改善后仍存在二尖瓣反流的患者，根据其程度，酌情处理；对于成人型ALCAPA合并中度及以上二尖瓣反流，目前认为同期需要外科手术干预，该型二尖瓣反流大多可通过二尖瓣成形予以修复（ⅠB）。
4室壁瘤
对于合并室壁瘤的ACAPA患者，一般同期处理室壁瘤（ⅠB）。
5心肌保护
ALCAPA术中心肌保护尤为重要。一般于转流前安置好左心房引流管，有效的左心室减压可避免心肌细胞缺血性改变；主动脉根部和肺动脉干同时阻断灌注心肌保护液，使得左、右冠状动脉均得到灌注，可以取得更好的心肌保护效果。必要时还可以术中适时经主动脉根部及左冠状动脉“纽扣”再次灌注（ⅠB）。
5
围术期处理和并发症
1低心排血量综合征
主要原因可能是术前左心室功能低下，其次为心肌缺血时间长、心肌保护不良等。如术前左心室射血分数30%，术中应备体外膜肺氧合（ECMO）。
2二尖瓣反流
多数患者在恢复双冠状动脉循环后，二尖瓣反流程度会较术前减轻；对于术后持续的中到重度二尖瓣反流，需要进一步外科干预。
3冠状动脉扭曲或狭窄
如有明显心肌缺血表现，应行冠状动脉CT或导管造影，如果存在冠状动脉扭转狭窄等情况，需再次手术。
4顽固性室性心律失常
如果出现术中顽固性的室性心律失常，需要考虑冠状动脉开口是否通畅，确认冠状动脉通畅的情况下考虑ECMO辅助。
6
预后
近年来随着围术期诊疗技术的进步，ALCAPA总体手术死亡率已降至0%～2.5%。影响患者预后的主要危险因素为术前左心室功能降低，术前合并二尖瓣中量以上反流。婴儿型中，早期手术者比大龄儿童远期的二尖瓣功能和心功能更好，表明了早期诊断、早期治疗对改善预后的重要性。
文
林小明
排版
林小明
图片
部分来源于网络
SummerTime
扫码╳