先心病是最常见的出生缺陷，占所有出生缺陷的0.8%。尽管心脏血流动力学异常，但先心病患儿仍能存活多年，但大多数需要终生治疗，随访发现这些患者发病和死亡的主要因素是心衰、心律失常或肺动脉高压。心电图检查是无创的，也是很广泛的、经济的检查手段，用于随访这些患者帮助他们预测心律失常的发生及心源性猝死有很大的作用。这些患儿从出生到成年，很多生理变化影响着心脏电活动，由于儿童心脏结构和功能的快速变化，患儿的心电图解读比成年人的更有挑战性，因此，此文
常见的右心先心病包括：房间隔缺损，法洛四联症和肺动脉狭窄。
房间隔缺损一般会引起左心房向右心房分流，增加肺循环总血量，导致右心容积负荷增大，导致右心房、右心室、肺动脉扩张。根据缺损的面积以及年龄因素，这种缺陷可能会自动闭合，对于未闭合的患儿，可通过皮肤或手术闭合。图2A是一个五个月大的房间隔缺损为纠正患儿的心电图。其中，心率处在正常范围内，II导联P波振幅为0.35mv，高于这个年龄的正常值，这是由增大的右心房引起，p波持续时间及其离散度的延长是这些患者常见现象，此外PR间隔延长在房缺患儿中很常见，图2A中PR间期达到ms，比这个年龄段的平均PR间期要长。此外，电轴右偏、右束支阻滞在房缺患儿中也很常见，通常是由于右心室扩张后所致，由于右心室超负荷，因此房缺患儿的V1平均R/S明显高于正常水平。V1呈rsR形虽然在房缺患儿中常见，但在5%的正常人群众也有这种特征。同时还可看到V2-V6的高R波和深S波。图2B是同一个患儿于一岁九个月进行矫正手术后现在两岁三个月的心电图，图中显示心率处于正常水平，p波振幅为0.15mv，时长80ms，均处于正常水平。P波的减小体现在持续时间及离散度。接受经皮房缺手术矫正后p波持续时间和离散度还会继续下降，有研究报道自动闭合的患儿PR间期与闭合前的值相似，但没有报道经皮房缺手术矫正后的PR间期对比，房缺患儿有明显PR间期延长或有与高度房室阻滞有关的NKX2-5基因，经皮房缺手术矫正后V2-V6的高R波和深S波现在已经减少且在正常范围内了。房性心律失常是房缺术后的并发症，一般在房缺纠正后增加，且纠正一年后逐渐减少，最大纵波振幅和纵波色散被描述为心房间传导干扰的标志物，可用于预测房颤，尽管这些数值通常在房缺纠正后降低，但部分患者在房缺纠正后第一周有高风险的房性心律失常可能，年龄也是影响因素之一。房缺患儿出现心律失常和房室传导改变，与PR间期延长有明显关系。
法洛四联症（TOF）：是一种先天性缺陷，包括室间隔缺损，肺动脉狭窄，右心室肥大，主动脉骑跨。发绀、呼吸急促及体重增加不足是常见表现，这种患者通常会经历完全的心内修复。图3A是一个三周大的TOF患儿心电图，心率次是这个孩子正常年龄的正常心率上限，在完成修复矫正之前，TOF患儿的最大纵波振幅和纵波离散度可能增加，在图中，纵波振幅为0.2mv，高于这一年龄段平均值，但仍在正常范围内，图上看纵波色散不明显，PR间期为ms，QRS为80ms，均高于这个年龄段平均值，但仍在正常范围内，TOF患儿有右心室肥厚的体征，图中V1R/S为3.5，这是很高的。图3B是同一个TOF患儿进行全心修复矫正术后的心电图，此患儿现今两月大，心电图显示次的窦性心律属于正常水平，纵波振幅为0.15mv属于正常，纵波色散不明显，PR间期ms，但是QRS持续时间是ms，有所延长。TOF矫正后，PR及QRS持续时间延长是常见的，与右心室流出道有关，此外，右束支组织也是TOF矫正后的一个显著特征。尽管大多数TOF患儿经过矫正术后成年不会再有严重畸形发生，但心律失常和心源性猝死仍有发生，QRS波的延长与这些患者的室性心律失常和心源性猝死有关，甚至在所有患者中也是如此。
肺动脉狭窄(PS)是右室流出道在肺动脉瓣的阻塞，症状仅出现在中度至重度的PS患儿，轻度PS一般完全无症状或不会有严重症状，这些症状有劳力性呼吸困难和疲劳，严重时也可能会发展为心衰。轻度PS，心电图正常，中度至重度PS患儿，右心室流出道狭窄会导致右心室压力过载，最终导致右心室肥大，在心电图可见明确显示。经过球囊瓣膜成形术后，心电图将逐渐恢复正常。
结论：右侧先心病患者在矫正其结构畸形前后，心电图的检查对于随访是方便且可行性高的。心电图的一些参数结合分析可以让学者对心脏血流动力学有更深刻的认识。
临床意义：先心病患儿的手术矫正畸形后心电图的特征性变化对右侧先心病缺陷的临床评估和随访有重要的意义。