贫血，肾病综合征，心肌淀粉样变，
高丙种球蛋白血症，腹腔占位
1.病历简介
患者女性，48岁，因“乏力7年，腹胀4年，血肌酐升高2个月”于年6月30医院肾内科。
1.1现病史患者年出现乏力，伴面色苍白，活动耐量减低。医院查血常规示血红蛋白(hemoglobin,Hb)最低30~40g/L，予铁剂治疗后可维持在60~70g/L。年起患者自觉上腹胀，可触及剑突下质韧肿块，边界不清，无恶心、呕吐、腹痛，未详细诊治。年4月患者出现颜面部及双下肢水肿，自觉尿量减少(约~ml/d)，尿色正常，尿中泡沫增多，无发热、喘憋。医院查血肌酐＞μmol/L，予中药治疗2周后尿量恢复至约1ml/d，水肿减轻，无夜尿增多。年5月9日患者周身无力伴眩晕、心悸、大汗、呼吸困难、恶心呕吐，随后晕厥伴短暂意识丧失，醒后无法回忆，无抽搐、双眼上翻等表现。医院查心电图示心率40次/min，血常规示白细胞(whitebloodcell，WBC)7.26×/L，中性粒细胞计数(neutrophilcount，NEUT)5.71×/L，Hb61g/L，血小板(platelet，PLT)×/L；血生化示白蛋白23g/L，球蛋白72g/L，血浆二氧化碳总量17.9mmol/L，血钙1.91mmol/L，乳酸脱氢酶U/L，血钾7.3mmol/L，血肌酐μmol/L；予对症、输血、降钾治疗后Hb升至g/L，血钾降至4.8mmol/L，血肌酐降至78.8μmol/L，患者心率、神志恢复正常，生命体征稳定。进一步完善检查，凝血功能检查示凝血酶原时间16.1s，活化部分凝血活酶时间34.3s，国际标准化比值1.37，D-二聚体μg/L；尿常规+尿沉渣检查示隐血(+)，尿蛋白(+++)，尿红细胞12.4个/μl；24h尿蛋白定量4.17g。自身抗体：抗核抗体均质型1:(+)；抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基膜抗体(-)。酸化血清溶血试验(-)，直接抗人球蛋白试验IgG、C3d(+)，补体正常。红细胞沉降率46mm/h，超敏C-反应蛋白mg/L。免疫球蛋白：IgG49.2g/L，IgA4.67g/L，IgM3.46g/L。血、尿免疫固定电泳(-)，血游离轻链κ.7mg/L，λ.82mg/L，κ/λ1.91，医院给予对症治疗。
患者因诊断困难，于年6医院就诊，查血清IgG亚类：IgG135mg/L，IgGmg/L，IgGmg/L，IgGmg/L；抗核抗体18项:抗核抗体1:80(+)，余(-)。起病以来，精神、食欲、睡眠可。大便1~2次/d。2个月前体重下降5kg，有活动后乏力，平地持续行走距离不足m、上楼梯1~2层即感胸闷。
1.2既往史患者有青霉素过敏史，余无特殊。
1.3入院查体体温36.8℃，呼吸20次/min，心率70次/min，血压90/60mmHg(1mmHg=0.kPa)。体型消瘦，体质量指数15.4kg/m2。舌体无胖大，心、肺听诊无特殊。腹壁可见散在血管瘤样皮疹，腹软，左肋缘、剑突下可及质韧肿块，直径约6cm，有轻度压痛，无明显肌紧张，肝、脾触诊边界不清晰，麦氏点、双输尿管点无压痛。
1.4实验室检查血常规:WBC2.90×/L，NEUT1.82×/L，Hb70g/L，平均红细胞体积90.4fl，平均红细胞血红蛋白浓度g/L，平均红细胞血红蛋白量27.2pg，PLT×/L，网织红细胞2.48%。
血生化：白蛋白19g/L，二氧化碳总量19.7mmol/L，尿素10.21mmol/L，肌酐μmol/L，胆红素在正常范围内；外周血涂片检查正常。
心脏指标：心肌肌钙蛋白0.μg/L，氨基末端脑钠肽前体pg/ml，脑尿钠肽ng/L。
凝血功能：凝血酶原时间16.6s，国际标准化比值1.42，活化部分凝血活酶时间43.6s，D-二聚体0.40mg/LFEU；1:1血浆活化部分凝血活酶时间纠正试验部分纠正；便潜血(-)。
尿常规+尿沉渣检查：隐血试验红细胞25个/μl，尿蛋白浓度1.0g/L。24h尿总蛋白定量4.84g。
炎症指标：红细胞沉降率mm/h，超敏C-反应蛋白88.92mg/L。免疫球蛋白：IgG46.38g/L，IgA4.79g/L，IgM3.09g/L。
铁四项检查：血清铁49.2μg/dl，血清铁总铁结合力μg/dl，铁饱和度24.8%，转铁蛋白饱和度25.1%，血清铁蛋白ng/ml。
自身抗体：抗人球蛋白试验(+)，抗β2糖蛋白1抗体24RU/ml，抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均(-)。
感染指标：EB病*、巨细胞病*、输血8项(乙肝五项、丙肝、梅*、人类免疫缺陷病*)、结核感染T细胞检测、TORCH-IgM均(-)。
血、尿免疫固定电泳、血清蛋白电泳(-)，血游离轻链检查示无明确M蛋白证据。
肾脏彩色多普勒超声检查：右肾10.9cm×4.4cm×5.5cm，左肾11.5cm×5.4cm×4.8cm。
骨髓涂片检查：大致正常。
炎症因子：白细胞介素(interleukin，IL)-.0pg/ml，肿瘤坏死因子-α17.4pg/ml，IL-8及IL-10正常范围内，血管内皮生长因子pg/ml；人类疱疹病*8型DNA(-)。
心电图检查：窦性心律，肢体导联低电压，Ⅰ度房室传导阻滞，V3~V6导联T波倒置。
超声心动图：心肌病变，双房明显增大，左右室壁均增厚，心肌回声增强，右室收缩功能正常低限，下腔静脉吸气变化率＜50%，左心室舒张功能受限，轻度肺动脉高压，左室射血分数69%。经心内科会诊进一步完善24h动态心电图示持续房扑？可见室性心搏10次，单个室性早搏7次，室性心动过速1次。心肌灌注延迟成像动态磁共振成像示左心房增大；室间隔心肌增厚，室间隔、左室前壁基底段及中间段心肌中层片状延迟强化；左室及右室心内膜下、右房及房间隔线样延迟强化，心肌病变可能，淀粉样变性不除外。
影像学检查：腹部盆腔增强CT+三维重建(图1)：肝胃间隙软组织肿物，边缘光滑，最大截面约77mm×50mm×66mm，平扫CT值约为46HU，其内密度不均，可见多发点状及结节状钙化。增强CT扫描，动脉期轻中度不均匀强化，门脉期及延迟期明显强化；肿块由脾动脉分支、肝固有动脉分支及胃十二指肠动脉分支供血；静脉回流至脾静脉及门静脉主干。肿块后缘与胰腺前缘局部脂肪间隙模糊，分界欠清；腹膜后、腹腔肝门区多发肿大淋巴结。躯干+头部正电子发射断层显像/计算机体层成像(positronemissiontomography/