近期,美国迈蒙尼德医学中心PaurushAmbesh医生团队在JAMACardiology杂志上发表了一例罕见的成人诊断先天性心脏病案例。患者为30岁男性,因出现心悸和劳力性呼吸困难就诊,如何确诊和治疗?
病史30岁男性,心悸,爬楼梯时劳力性呼吸困难,且多在夜间出现。
查体:窦性心动过速,其他无明显异常。
实验室检查:均在正常范围内。
心电图:窦性心律,早期复极化改变(图1)。监测30天发现,患者心悸发作期间出现窦性心动过速。
经胸超声心动图:如图2所示,左心室射血分数56%~60%,估计肺动脉收缩压为24mmHg。
图1
图2
诊断三房心
问题对于该患者,下一步如何处理?
A.内科治疗,6个月内重复经胸超声心动图检查
B.行经导管二尖瓣球囊成形术
C.行外科二尖瓣修复成形术
D.行外科左心房切开术及隔膜切除术
答案D
治疗详细讨论治疗方案后,医生建议该患者行外科手术治疗,患者拒绝,继续接受内科治疗。
关于三房心三房心是一种罕见的先天性心脏畸形,发病率约占先天性心脏病的0.1%,男女比例为1.5:1,可在任何年龄诊断,症状出现的早晚取决于梗阻的严重程度(隔膜孔可使血液动力学改变,表现为左心室流入道梗阻)和伴随症状。三房心的解剖特征通常是,左心房被纤维隔膜分为近侧和远侧两个心房。隔膜上可有一个或多个限制性小孔。近侧心房与肺静脉相连,远侧心房含有左心耳和二尖瓣。三房心可能孤立存在,也可能与其他先天性心脏畸形并存。
三房心可以治疗,主要通过外科手术矫正心脏缺陷。年完成了首例三房心外科矫正手术,之后外科矫正手术一直是三房心患者的首选治疗方式。手术治疗过程包括左或右心房切开,切除纤维隔膜,同时矫正伴随的心脏畸形。三房心若未加以矫正,会逐渐进展到心房扩大,发生心律失常。
来源
PaurushAmbesh,ShivRaj,ChukwudiObiagwu.A30-Year-OldManWithRecurrentDyspneaandPalpitations.JAMACardiologyPublishedonlineJanuary17,.
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