首先，我们需要清楚“心率”和“心律”的区别：心率是指每分钟心跳的次数，而心律是指心脏跳动的节律。通俗讲就是，“心率”指心脏跳的快还是慢，“心律”是指每一次心跳之间间隔齐不齐（“心律”问题的控制，我们以后会详细讲解）。
肥厚型心肌病患者的心肌表现为：左室舒张期顺应性下降、左室血液充盈受限和收缩期高动力状态。通俗讲就是：把心脏想象成一个气球，这个球壁过厚、特别容易回缩（心肌收缩力过强），气（血液）不容易充进去，能装的气（血液）少，自然能放出来的气（输送给全身的血液就少），同时如果气球出口（左心室流出道部位）过厚、顺应性差，气往外排的时候不能相应扩张开（左室流出道梗阻），就会使好不容易进去的气不爱往外出。
如果能让心率降下来，也就是让心脏一次收缩和下一次收缩之间的间隔长一些，就像气球一次放气和下一次放气之间的充气时间更长一些，并且抑制心肌收缩力、让心肌顺应性更好（也就是不那么“紧张”、更容易拉伸），那就会使心腔注入更多血液，就像气球里充入更多气体；这样在收缩时就有更多的血液可排（满足机体供应），另外由于流出道也相应更为扩张，则血液流出更为通畅。
这里大家还需要明白每次心跳（心脏收缩）心腔内的血液并不是全部都排出去的，而是留有一部分，所以我们做超声时会有一个EF值（叫做“射血分数”），EF值=心脏这次收缩射出去的血/心脏舒张时候容纳进来的最大血液量*%（正常人此值多在56-78%左右），很多肥心病患者由于心肌收缩力的增强，有可能升高至80%以上。问题又来了，肥心病患者射血分数升高了，岂不是能给全身供应更多血液？但是，大家不要忘了这是个百分比，如果本身心腔内血液就很少，那即使射血分数有所升高，也可能射出的血液绝对值也是显著减少的，比如：正常人射血分数70%、心脏舒张末期最大容积为ml（为方便计算以此整数值为例），那他每次心跳输出血液ml*70%=ml；而肥心病患者虽然射血分数升高至85%，但是由于心脏舒张差、心脏舒张末期最大容积仅为ml，则每次心跳输入血液只有ml*85%=ml，明显少于正常人。
但说到这里，病友会提出疑问，我本来每次输出的血液就少了，每分钟心跳慢了岂不是给身体供应血液的次数更少？这是个好问题！我们需要通过数学计算就能够解释这个问题：
患者小明，用药前：心率80次/分，心脏射血分数80%，心脏舒张末期最大容积ml；用药后：心率60次/分，心脏射血分数70%，心脏舒张末期最大容积ml。经计算，用药前每分钟心脏为全身供血：ml*80%*80次/分=ml；用药后每分钟心脏为全身供血：ml*70%*60次/分=ml。用药后，心跳慢了，反而为全身供血更多了，并且由于心脏跳动次数少了、消耗的能量就少了（这一点非常重要！），相当于变成了一台“耗油更少、产量更高”的机器。
用药前
用药后
心率
80次/分
60次/分
心脏舒张末期最大容积
ml
ml
射血分数
80%
70%
每分钟心脏为全身供血
ml
ml
心肌耗氧量
高
低
肥厚型心肌病患者另外一个需要控制心率的原因就是心脏传导问题。心脏的跳动需要电信号作为指令，就像机器运转需要电以及电路系统。心脏里面也埋藏着这样的电路系统，我们称为心脏传导系统，心跳的总司令部叫做“窦房结”，指令从这里发出、迅速传导整个心脏，使心房、心室顺序收缩或舒张。肥厚型心肌病患者的心脏不仅心肌存在问题，当心肌出现纤维化或携带某些涉及到传导系统的特殊基因变异时，这类患者心脏传导功能也存在问题，例如传导减慢，由总司令部下达的第一个指令还没有传导到整个心脏、没被完全执行，下一个指令又来了，就会导致整个心脏各部分收缩、舒张不协调，严重影响心脏功能。所以，将心率减慢有利于心脏内部传导系统稳定工作。
二、心率控制到什么范围，咋控制？正常人正常心率在60-次/分，但这显然不适用于肥厚型心肌病患者。我们期望的目标心率为：静息时，60次/分（夜间睡眠时可至50次/分）；日常活动，70次/分；运动时，90-次/分（此值需要因人而异）。
用药原则为“将控制心率药物增加到患者能够耐受的最大剂量”。最大耐受剂量在指南中以倍他乐克为例，推荐每日可用到mg。但患者“不能耐受”的原因包括很多方面，比如控制心率的药物会有降血压的功效，某些患者原本血压就偏低，则很难耐受；再比如有些患者对药物副作用敏感，服用后显著乏力等，所以用药的时候需要因人而异。
另外，运动锻炼对于肥厚型心肌病患者是个“双刃剑”。虽然大家非常担心，运动会给大家带来“猝死”这么恐怖的事件，但适当的运动锻炼确实能提高心肺功能，让心率自然下降、并使心脏功能下降的速度大大减缓。所以，具有“猝死”素质的患者其实是很少的，我之后会详细讲讲，咱们肥心病患者该怎么运动锻炼，运动的时候该如何控制心率！
三、常见疑问1.本身心率就偏低，还需要服用降心率的药物吗？
答：仍然需要。一般降心率药物不仅有控制心率的作用，还有抑制心肌收缩力、改善心肌顺应性的作用，这些作用不仅是心率慢下来就能获得的。心肌顺应性的改善，能够使心脏舒张功能有所好转、回心血量增大。但使用时更需要注意监测心率、血压，以及症状的变化，以便调整到合适、可耐受的剂量。
2.我已经做过外科手术了，还需要服用降心率的药物吗？
答：仍然需要。外科手术切除的是对左心室流出道产生血流阻碍的那部分心肌，但是肥厚型心肌病患者心肌的异常不仅仅体现在左室流出道局部心肌，而是整个心脏心室肌的排列紊乱、收缩力和顺应性异常。通俗的说，外科手术是将“梗阻性”的患者变为了“非梗阻性”的患者，术后的患者原则上还要按照非梗阻性肥厚型心肌病来治疗。
3.我一定要把心率降到目标心率才行吗？
答：因人而异。目标心率是根据大部分患者能有最大获益的原则制定的，但是由于对药物敏感性、副作用耐受程度等差异，每个人能用到的药物剂量不同；并且用药后对于心率和舒张功能改善的平衡点也不同。比如，有的患者心率降到了目标心率60次/分，但是症状却反而比心率在70次/分时更重，一方面可能是血压无法耐受、一方面可能是心肌舒张功能改善程度不足以弥补心率降低所减少的射血，这时候就需要找到这个心率的平衡点。而且在不同季节、不同环境，这个平衡点都有可能改变。这就需要病友们自己养成对心率、血压监测的习惯，这样在就诊时才能为医生提供用药调整的有效依据。
关于心率的控制，病友们还有什么相关疑问，可以留言。我会加以汇总后，尽量逐一进行解答！
专业：心血管内科学学历：博士
毕业院校：北京协和医学院
博士导师：中医院惠汝太教授
学术任职：中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组委员
担任中华医学会组织编写的《中国成人肥厚型心肌病诊疗指南》及《单基因遗传性心血管病基因检测指南》编委。
受聘于中国医疗保健国际交流促进会精准心血管病分会、《中国分子心脏病学杂志》编辑部及北京协和医学院培训中心，担任“《单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南》全国巡讲与临床应用培训专家”。
多次在国际、国家级心血管病会议就心肌病及基因检测相关题目做学术发言、进行学术交流。年于长城国际心脏病会议斩获“青年医师奖特等奖”，同年获得美国华裔医师协会颁发的“青年研究者奖临床奖”。
近5年在国际期刊发表论文16篇（总IF：52.，均可在PUBMED查询）、中国核心期刊2篇，其中第一作者7篇（总IF：19.），内容均与心肌病密切相关，注重对于心肌病患者临床指标及遗传指标相结合的预后判断及生活、用药指导。
主持三项心肌病相关科研项目：国家自然科学基金青年科学基金，，《桥粒蛋白家族基因突变致肥厚型心肌病及其预后相关性的遗传学研究》以及两项院级医学发展科研基金，内容均与肥厚型心肌病相关。另外，参与5项心肌病国家自然科学基金项目、1项肥厚型心肌病国际注册临床研究项目。
博士期间负责随访、管理近千例肥厚型心肌病患者，因此深入了解疾病及病友需求。为了能更大程度帮助病友，博士就读期间便组织起余人病友群体进行患教活动。工作后，在繁忙工作之余开通