导语：室性心动过速，也叫先天性尖端扭转型，是一种与肾上腺素神经刺激有关的一种特殊的心动过速。心电图QRS波在起搏时具有周期性的幅度和峰值，如绕着导线不断扭曲。这些病人只有在婴儿或成人后才会发生，并且有很大的概率会有一个长期的Q-T间期综合症。临床上以突然晕厥、抽搐、心跳骤停、心源性猝死为主要特征。
01患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多方了解
（一）概要
目前，以肾上腺素为基础的心尖扭转型室性心动过速，其原因是基因变异或基因变异。KCNQ1是KCNE1的主要致病基因。KCNQ1是Kv7.1的一种成孔α亚基，它与辅助蛋白KCNE1共同组成6次跨膜螺旋，从而形成一种缓慢活化的延迟整流钾电流通路（Iks通路）。钾通道的作用可能是由cAMP-PKA-KCNQ1途径和β-肾上腺素能促进AKAP-9信号传导途径的调节。在交感神经活动过程中，肾上腺素的刺激会增强外向电流，从而消除钙质的内流，从而使动作电势的持续时间中止。所以，突变的lks电流并不能很好地适应β-肾上腺素的刺激，会导致心律不齐，从而导致心律不齐，尤其是在运动和情感刺激过程中。
（二）引发因子
情感、惊吓、噪音刺激、运动或β-受体兴奋都是导致心律不齐的主要原因。
02患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢
（一）概要
肾上腺素依赖型心尖扭转室性心动过速病人往往会出现突然的晕厥、抽搐、心跳停止等症状。大部分都是反复发作的原因。一些病人还会有先天性的聋。
（二）综合
如果不及时处理，患者会出现反复的晕厥，最后会引起心脏骤停。
03患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预计检查
医生要对病人的情况做一个全面的体检和常规的心电图检查。医生也可以根据病人的具体情况，推荐使用动态心电图监测，佩戴心电事件记录器。若有可能，也可以做遗传检查，以确定是否有可能。
（二）体格检查
医生会对病人的心脏做一次体检，以确定它的形态和尺寸，并通过心率、心率、心音和心跳的杂音来判断心脏的改变。
（三）化学试验
遗传测试可以有助于查明原因，尤其是有家族病史的人。
（四）附加试验
1、ECG
心电图是目前临床上最常用的一种微创检测手段，它在诊断和鉴别心律失常方面起着非常重要的作用。
2、动态心电
医生可以根据病人的心电图，掌握病人的心电情况，适用于那些经常发生在心电图上的病人。
3、ECG记录器
这是一款能够在受到袭击时录制心电图的装置。当病人出现症状时，可以按下仪器上的按键，并将其记录下来。
（五）判别原理
医生一般会根据病人的家庭病史，以及反复出现的晕厥等临床症状及心电图特点来作出准确的判断。在不能确定的情况下，也可以通过佩戴ECG事件记录器等动态心电图来辅助诊断。然而，通常需要排除后天的因素，这些因素会引起心律不齐。
（六）鉴别诊断
这通常是为了区别于尖端的顶端扭转变形。两者的特点是反复晕厥和类似的心电图。间歇性扭转室性心动过速（ECV）是一种以药物、低钾、低镁或显著心动过缓为主要特征的室性急速（ECV）。Q-T间隔时间显著增加，且与R-R间隔时间的显著增加相关。
（七）治疗原则
对于依赖型的心尖扭转室性心动过速，应明确并排除其可能的诱发因素，例如：不能进行激烈的身体运动、心理上的刺激，不能长期使用心室复极，使用儿茶酚胺类药物。需要进行电复律、起搏器、手术等措施。
04患病的患者，除了需要及时的治疗，良好的护理也很重要
（一）概要
该病来势迅猛，易引起病人惊慌。科学的日常护理可以减轻患者的症状，改善患者的生活质量。要注意要有一个好的心态，要注意养成良好的生活习惯，不要过于劳累。
（二）精神治疗
由于患者的病情比较严重，加之大部分病人对病情的了解还不够透彻，容易产生焦虑、紧张、焦虑、恐惧等不良情绪。要保持好的心态，要有一个好的心态，要有一个稳定的情绪。你可以通过听音乐，读书，散步等方式来缓解你的精神压力。与医生沟通，克服畏惧，积极合作，建立自信，克服疾病。
（三）生活操守
1、要有规律的作息，要有足够的睡眠。
2、多休息，多锻炼。
3、在天气变化的时候，要增加或减少衣服，防止感冒。
（四）膳食调养
1、概述
要加强日常生活中的饮食调节，科学合理地膳食可以保障身体的正常功能，帮助疾病的控制，维持治疗的效果，促进病情的恢复。
2、食谱推荐
（1）饮食宜清淡、易于消化。
（2）少吃多餐，减少对心脏的压力。
（3）多食用富含膳食纤维的新鲜蔬菜、水果，如芹菜、菠菜、香蕉、苹果等。
（4）夏季出汗多，要及时补水。
3、食物禁忌
（1）忌辛辣、辛辣、辛辣、辛辣、浓茶、咖啡、酒等。
（2）多吃动物内脏、动物油、蛋*、螃蟹、鱼子等高脂肪高胆固醇食物。
（3）尽量多吃萝卜、南瓜、红薯、豆浆等易发生胀气的食物，以免引起肠胃胀气，从而影响心脏的正常运动。
（4）不要吃得太多。
结语：RSH依赖型扭转室速的预后与其频繁发作、及时、有效地处理密切相关。在没有接受过治疗的病人，这种病的自然过程是反复的晕厥，最后会引起心脏骤停。及时、规范地进行治疗，能有效地缓解病情，有效地控制癫痫的发作，提高病人的生活质量。