导语:小儿克山病(KSD)是一种以心肌变性、坏死为主要病理变化的区域性心脏疾病。其发病原因尚不清楚,主要是由于环境所致的营养物质缺乏和机体感染等原因。儿童的临床表现因其不同的临床表现而异。儿童克山病的治疗方法有:一般治疗、急性期、药物和外科治疗。临床表现、治疗时机、治疗效果、并发症等都会影响到患者的预后。
01起因
(一)总论
其病因尚不十分清楚,现有研究表明,儿童克山病并非由一种因素引起,而是由环境引起的营养物质缺乏和生物传染等原因所致。
(二)根本原因
1、缺乏营养素
(1)维生素不足:维生素E的抗氧化作用很强,有关研究显示,病区患者的维生素E含量明显低于非病区,从而使患者的病情恶化。
(2)低钙、高锰饮食:流行病学研究表明,低钙饮食对该病的发生起着一定的影响,而富锰饮食对机体的硒代谢有一定的促进作用,所以,病区人群摄入低钙、富锰,对心脏的损害将进一步加剧。
2、生物干扰因子
(1)柯萨奇B族病*:有关研究表明,急型、亚急型克山病儿童中柯萨奇B型抗体显著高于正常儿童,通过对克山病儿童进行柯萨奇B型病*的感染,对其进行抗病*处理,可降低其对心脏的损害。因此,有学者相信柯萨奇B型病*是该病发生的主要原因。
(2)其他感染:如从病区的谷物中分离出的*绿青霉素、串珠菌素等,也可以引起心肌损害。
(三)征象总论
儿童的临床症状因其不同的临床表现而异。值得注意的是,由于对该病的认识和控制工作的不断发展,儿童早期最常见的亚急性克山病现在已经很少出现了,而儿童的主要症状是缓慢型和潜在型克山病。
(四)典型征象
1、小儿克山病急症
在成年人中常见,在儿童中以年龄较大的孩子为主,这种类型在现在已经很少见到了。小儿往往发病突然,病情危重,变化迅速,一般不会有明显的心脏病表现,但在寒冷刺激、精神刺激、暴饮暴食等刺激下,往往会引起急性发作。症状有头昏、眼前发黑、四肢发冷、咳嗽、气喘、阵发性腹痛、哭闹不安等症状。如果有频繁的呕吐,那就说明情况很严重。大约75%的儿童会在短期内发生心脏性休克,并有生命危险。
2、亚急性期儿童克山病的临床特征
是儿童早期最常见的一种,占85%左右。多见于2~6岁的儿童,其发展速度比较快,一般表现为全身浮肿、精神萎靡、食欲减退、腹泻、腹泻、头痛、头晕、心里难受等,一般在症状出现后一周左右就会出现慢性心力衰竭。
3、小儿慢性克山病的临床特征
是当前的主要临床表现,儿童一般是急性期或亚急性期,并可逐步发展。临床上以慢性充血性心力衰竭为主,儿童多有头痛、头晕、上腹部不适、乏力、恶心、呕吐、水肿、肝肿大、活动后心悸、气短、咳嗽等症状,夜间会有阵发性呼吸困难等症状。另外,这种类型也会出现心脏性休克,也就是所谓的儿童慢性急性发作。
4、儿童克山病的潜在症状
此型儿童的心肌损害程度较轻,心功能代偿能力强,大部分是以潜在型起病,少数儿童是通过以上三种形式的改善而形成的。儿童一般不会出现明显的不适症状,但也有少数儿童会出现心悸、乏力、气促等症状。
(五)综合
儿童克山病可伴有急性左心衰竭,严重心律失常,心源性休克,呼吸道感染,水电解质紊乱,血栓形成,血栓形成等。
02检验
(一)预期检验
如果患儿出现头痛、头晕、上腹部不适、活动后心悸、气促、精神萎靡、水肿等症状,应立即就诊。对孩子的身体检查,包括血常规、血生化、心肌酶谱、心肌损伤标志物、α-球蛋白测定、超声心动图、X线、病理活检、心电图等。
(二)体检
1、通过观察、触诊,医生可以明确儿童是否有水肿、皮疹、紫绀、营养不良、淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。
2、通过听诊、叩诊,可以明确儿童是否存在心脏杂音、心动过速、心律不齐、呼吸音异常、啰音、胸腔积液、腹腔积液等症状。
(三)化验
1、常规血常规
急、亚急儿童的白细胞、白细胞增多,对确诊有一定的帮助。
2、血液生化指标
各种儿童均有不同程度的肝功能异常、白蛋白降低、电解质紊乱等表现。
3、心肌血清酶活性
肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶等都是诊断心肌功能损害的主要实验室检测方法。
4、心肌损伤标记
肌红蛋白、肌钙蛋白T、肌钙蛋白I等都能帮助儿童早期发现心肌坏死。
5、α-球蛋白的检测方法
一些缓慢或潜在的儿童可能会有α1-球蛋白和α2-球蛋白升高,这对临床的诊断有一定的帮助。
(四)X线成像
1、心脏超声心动图
该方法具有无创、简便、易重复的特点,能够观察、测量小儿心脏大小、心脏结构、大血管位置、血流方向、流速等,同时还能测量小儿心功能。小儿心室扩大,射血分数减低,室壁运动紊乱,心腔扩大与病情发展呈正相关。
2、X线摄影
可以通过对孩子的心脏大小和功能的变化进行初步的判断,也可以判断是否存在呼吸道感染。
(五)病理学检验
病理活检:对于临床上难以确诊的病人,医师会获取儿童心脏内膜和活体组织,做病理学检查,以区别不同类型,并与其他特定心肌病变相区别。
(六)附加试验
心电图:是一种常见的心脏检查方法,也是一种主要的检查方法。儿童克山病不论何种类型,其心电图都有不同程度的变化,以心肌损伤、传导障碍、异位心律等心电图变化为主要特征。
结语:根据患儿出现头痛、头晕、上腹部不适、活动后心悸、气促、精神萎靡、水肿等症状,综合血常规、血生化、血清心肌酶谱、心肌损伤标志物、超声心动图、心电图等进行综合分析。同时,还要对儿童的心肌病、扩张型心肌病、小儿支气管肺炎、急性心肌炎等进行筛查。